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Retinitis Pigmentosa

Retinitis pigmentosa (RP) ist die Bezeichnung für eine Gruppe von erblichen Augenerkrankungen, die eine Zerstörung der Netzhaut (Retina), des sehfähigen Gewebes am Augenhintergrund, zur Folge hat.

Weltweit leiden etwa drei Millionen Menschen – in der Bundesrepublik Deutschland etwa 30.000 bis 40.000 – an einer der verschiedenen Formen der RP. Diese zur Zeit noch unheilbare Krankheit ist eine der häufigsten Ursachen des Sehverlustes im mittleren Erwachsenenalter. RP ist eine Erbkrankheit, die an die Nachkommen weitergeben werden kann. Schätzungsweise jeder 80. Mensch trägt ein “ungünstig” verändertes RP-Gen in sich, also eine Erbinformation, die die Entwicklung dieser Netzhauterkrankung bei Gen-Trägern oder seinen Nachkommen in Gang setzen kann.

Die Erkrankungen dieses Formenkreises sind dadurch gekennzeichnet, daß meistens im Jugendalter oder in den mittleren Lebensjahren Nachtblindheit eintritt, das Gesichtsfeld sich anschließend verengt, Kontrast- und Farbsehen, später auch die Sehschärfe sich verschlechtern, so daß die Sehkraft allmählich nachläßt, nicht selten bis hin zur Erblindung. Der gesamte Prozeß verläuft schleichend bzw. schubweise und erstreckt sich meistens über Jahrzehnte hinweg. Diese Entwicklung ist mit beruflichen und privaten Nachteilen und dadurch mit einer starken psychischen Belastung verbunden.

Ursache dieser Symptome ist ein allmählicher Untergang der Lichtsinneszellen (Photorezeptoren) der Netzhaut des Auges, meist zunächst der für Nacht- und Dämmerungssehen verantwortlichen Stäbchen, später auch der für das Lesen und das Farbsehen wichtigen, im Zentrum der Netzhaut befindlichen Zapfen. Obwohl die Erkrankung schon Mitte des 19. Jahrhunderts beschrieben wurde, gibt es bis heute – von wenigen Ausnahmen abgesehen – noch keine Möglichkeit, weder chirurgisch noch medikamentös oder durch eine Diät, den Prozeß des Absterbens der Sehzellen zu verlangsamen oder zum Stillstand zu bringen. Seit Kenntnis der Krankheit wurde eine Vielzahl von Therapieversuchen durchgeführt, die von ernsthaften wissenschaftlichen Ansätzen bis hin zu Quacksalbereien reichten und weitgehend ergebnislos waren.

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Auge

Um den Sehvorgang im Auge zu erklären, bietet sich der Vergleich mit einem Fotoapparat an. Das Licht, das erst ermöglicht, dass wir sehen, fällt durch die Pupille ein. Sie entspricht der Blende und verengt oder erweitert sich entsprechend der Lichtstärke. Die Linse hat im Auge wie im Fotoapparat die gleiche Funktion, nämlich die Scharfeinstellung auf eine bestimmte Entfernung. Die Netzhaut entspricht dem Film. Die Netzhaut (Retina) ist die innere von drei Hautschichten, die den nicht sichtbaren hinteren Teil des Augapfels auskleiden. Unmittelbar hinter der Netzhaut liegt die Aderhaut, die sie ernährt, und die äußere Hülle bildet die schützende Lederhaut.

Während ein Film überall die gleiche Lichtempfindlichkeit hat, ist die Empfindlichkeit der Netzhaut in verschiedenen Bereichen sehr unterschiedlich. Die Netzhaut besteht aus Stäbchen und Zapfen. Die Stäbchen ermöglichen das Nacht- und Dämme- rungssehen; sie bedecken den größten Teil der Netzhaut. Die Zapfen sind für das Farbsehen notwendig und befähigen uns zur scharfen Bildwahrnehmung. Sie befinden sich hauptsächlich an der zentralen Stelle auf der Netzhaut, dem so genannten “gelben Fleck”, der Makula. Vom Rand der Makula nach außen hin nimmt der Anteil der Stäbchen zu und der der Zapfen ab. Die Makula hat einen Durchmesser von nur 2 mm.

Das Gesichtsfeld des Menschen beträgt ca. 180°. Aber nicht überall sehen wir gleich scharf. Die Gesichtsfeldmitte, also der Bereich der Blickrichtung, verfügt über die beste Sehschärfe. Diesen Bereich benötigen wir, um lesen zu können und Feinheiten zu erkennen. Nach außen hin nimmt der Visus (die Sehschärfe) ab. Schon 5 Grad seitlich der Blickrichtung ist der Visus auf 30% gesunken (vgl. untenstehende Abbildung). Die Randzone der Netzhaut, die Peripherie, ermöglicht die räumliche Orientierung. Die Netzhaut enthält Millionen von Sinneszellen; diese werden von den einfallenden Lichtstrahlen gereizt, und diese Reize leitet der Sehnerv in Form elektrischer Signale an das Gehirn weiter. Erst dort entsteht das eigentliche Bild, das wir sehen.

Quelle: VISUS 1/95, Durch das Auge
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Degenerative Netzhauterkrankungen

Der Begriff “Degenerative Netzhauterkrankungen” bezeichnet allgemein all diejenigen Augenerkrankungen, die auf einem Absterben der verschiedenen Zellen der Netzhaut beruhen. Man unterscheidet zwei Hauptformen: Diffuse Netzhautdegenerationen (z. B. Retinitis pigmentosa, Usher-Syndrom, Chorioideremie) und lokalisierte Netzhautdegenerationen (z. B. altersabhängige Makuladegeneration).

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Makuladegeneration

Eine Reihe von erblichen und nicht erblichen degenerativen Netzhauterkrankungen schädigt vor allem das Sehzentrum, die Makula. Dabei bleibt das äußere Gesichtsfeld und somit die Orientierungsmöglichkeit des Betroffenen erhalten. Nachtblindheit tritt in der Regel ebenfalls nicht ein, da die Stäbchen außerhalb der zentralen Netzhaut funktionstüchtig bleiben. Einige Symptome, die aus der Schädigung der Makula resultieren, entsprechen denen bei fortgeschrittener RP: Verschlechterung von Sehschärfe, von Lesefähigkeit, von Kontrastempfinden, von Farbsehen und von Anpassungsfähigkeit an veränderte Lichtverhältnisse sowie Erhöhung der Blendempfindlichkeit. Es ist dem Betroffenen nicht mehr möglich, einen Gegenstand direkt zu betrachten (fixieren). So kann man z. B. eine Uhr sehen, aber die Uhrzeit nicht erkennen, oder den Gesprächspartner sehen, nicht aber seine Gesichtszüge erkennen. Erkrankungsalter und Ausprägung der Symptome variieren und hängen von der Erkrankungsform ab.

In Deutschland leiden 1-2 Millionen Menschen an einer Form der Makuladegeneration, wobei die Mehrheit von der altersabhängigen Makuladegeneration betroffen ist. Die Bezeichnung “altersabhängige” oder auch “senile” Makuladegeneration (AMD) kommt daher, dass die ersten Symptome erst ab dem 45. bis 50. Lebensjahr auftreten und die Wahrscheinlichkeit der Erkrankung mit zunehmendem Alter wächst. Die “juvenile” Makuladegeneration kann dagegen bereits im 10. bis 20. Lebensjahr auftreten und ist der Sammelbegriff für verschiedene Erkrankungen mit ähnlichen Merkmalen. Sie alle können zu einer progressiven Verschlechterung des Sehvermögens im Netzhautzentrum führen.

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Altersabhängige Makuladegeneration (AMD)

Die altersabhängige Makuladegeneration hat zwei unterschiedliche Verlaufsformen. Die weitaus häufigere (ca. 85%) ist die “trockene” Form. Hierbei sterben zentrale Netzhautzellen langsam ab. Dieser Zelluntergang führt zu einer ganz allmählichen Sehverschlechterung. Gelegentlich tritt auch über längere Zeit ein Stillstand ein, so dass manche Betroffene mit optischen oder elektronischen Hilfsmitteln noch bis ins hohe Alter lesen können. Wirksame Medikamente oder andere Behandlungsmethoden gibt es nicht.

Bei der selteneren “feuchten” Makuladegeneration kommt es zu Flüssigkeitsansammlungen unter der Makula, meist aus eingewachsenen Aderhautgefäßen. Das Austreten von Flüssigkeit aus den Blutgefäßen führt zur Schädigung der lichtempfindlichen Zellen der Makula. Dadurch entsteht eine Verzerrung des auf der Netzhaut entworfenen Bildes, so dass für den Betroffenen als erstes Anzeichen gerade Linien gebogen erscheinen, später treten Flecken im Gesichtsfeldzentrum auf.

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Zapfen-Stäbchendystrophie (ZSD)

Die ZSD ist eine Erkrankung, bei der es am Anfang zu einem starken Verlust der Sehschärfe kommt. Sie schreitet im weiteren Verlauf mit unterschiedlicher Geschwindigkeit fort. Allein in Deutschland sind schätzungsweise 2000 Menschen von dieser Erkrankung betroffen, die in seltenen Fällen auch mit anderen Organerkrankungen in Verbindung stehen kann. Sie tritt am häufigsten bis zum 20. Lebensjahr in Erscheinung, kann sich aber auch erst später bemerkbar machen.

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Chorioideremie

“entblößte” Aderhaut; im Englischen “choroideremia”

Bei der Chorioideremie handelt es sich um eine seltene Netzhaut-Aderhaut-Dystrophie; dem Verlauf nach ist sie eine Stäbchen-Zapfen- Dystrophie. In Deutschland leben schätzungsweise 1000 Betroffene, in der Regel Männer.

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Photorezeptoren

Lichtempfindliche Sinneszellen der Netzhaut.

Unterschieden werden Stäbchen und drei Typen von Zapfen, die unterschiedliche Photopigmente für die Farbwahrnehmung enthalten

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Sehschärfe

Unter Sehschärfe versteht man die Fähigkeit des Auges, feine Einzelheiten zu erkennen. Sie hängt vor allem vom Auflösungsvermögen der Netzhaut ab, die im Bereich scharfen Sehens bei 1-2’ liegt.

Bei geringer Helligkeit und am Rand des Gesichtsfeldes nimmt die Sehschärfe deutlich ab, weil dort die Dichte der Sehzellen geringer ist.

Der Optiker oder Augenarzt prüft die Sehschärfe mit Testbildern, auf denen einzelne Buchstaben, Zahlen oder Bilder in einer bestimmten Entfernung noch erkannt werden müssen.

Eine Sehschärfe von 100% gilt als guter Durchschnitt bei Normal-Patienten. Unter 20% spricht man schwerer Sehbehinderung, unter 3% von Blindheit, auch wenn von Reste von Sehvermögen (z.B. Hell-/Dunkel-Unterscheidung) vorhanden sein sollten.

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Cochlear-Implantat

Ein Gehörimplantat, das in das Innenohr eingesetzt wird, wenn das Innenohr nicht mehr funktionsfähig, aber der Hörnerv noch intakt ist. Im Unterschied zu Hörgeräten stimulieren C.-I elektrisch direkt den Hörnerv.